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Es gibt bis zu 8000 seltene Krankheiten

Es gibt Krankheiten, an denen leiden nur wenige Hundert Menschen in Deutschland. Es sind Menschen, die zwar krank sind, deren Leiden bisher aber noch niemand diagnostizieren konnte. So laufen sie von Arzt zu Arzt.

Von Mirko Smiljanic | 30.10.2012
    2011 gründete das Universitätsklinikum Bonn das "Zentrum für Seltene Erkrankungen". "Selten" sind Krankheiten, wenn von 2.000 Menschen höchstens einer betroffen ist. Die Anzahl aller seltenen Krankheiten ist aber erstaunlich hoch, Ärzte schätzen sie auf 5.000 bis 8.000.

    Nun hat das Universitätsklinikum sein Angebot erweitert und steht seit letzter Woche auch Patienten zur Verfügung, die noch nicht einmal wissen, ob sie eine häufige oder seltene Krankheit haben. Es sind Menschen, die zwar krank sind, deren Leiden bisher aber noch niemand diagnostizieren konnte.

    So etwas hatte der Neurologe Professor Thomas Klockgether, Leiter des "Zentrums für Seltene Erkrankungen" am Bonner Universitätsklinikum, noch nicht gesehen. Mehr als die Hälfte aller Kinder einer Großfamilie aus dem Rheinland litt schon in jungen Jahren an Hör- und Sehstörungen, es traten Gleichgewichtsprobleme auf, außerdem beobachteten die Bonner Neurologen eine zunehmende Degeneration des Kleinhirns. Natürlich wurden die jungen Patienten in alle denkbaren Richtungen hin untersucht, eine Diagnose fanden die Ärzte der Universitätsklinik aber nicht. Die Kinder und Jugendlichen fielen unter die Rubrik "Patienten ohne Diagnose".

    Weil solche Fälle immer wieder vorkommen und die Betroffenen sich mit dieser "Nicht-Diagnose" in einer äußerst unglücklichen Situation befinden, hat die Uniklinik Bonn eine Anlaufstelle für eben diese Patienten eingerichtet. Um ihnen zu helfen, werden zunächst einmal alle bisherigen Krankenunterlagen ins Bonner Zentrum gebracht. Dort arbeiten eigens dafür angestellte Studenten höherer Semester die Aktenberge durch und erstellen eine erste Zusammenfassung.

    "Dann wird es hier Ärzten aus dem Zentrum vorgelegt, entweder, wenn es klar ist, dass es in eine bestimmte Richtung geht, kann man auf einen bestimmten Arzt zugehen, wenn es weiter unklar ist, werden wir eine Art Konsil machen und in der Gruppe zusammen angucken und dann wird es von uns einen Vorschlag geben, wie es weitergehen soll."

    Möglich sei, sagt Prof. Thomas Klockgether, dass der Patient noch einmal ambulant oder stationär untersucht wird, möglich sei aber auch, dass er an ein anderes Zentrum für Seltene Krankheiten überwiesen wird.

    Denn das ist eine Crux: Es gibt zwar rund 8.000 Seltene Krankheiten, die einzelnen Zentren befassen sich aber nur mit einigen wenigen, bei der Uniklinik Bonn beispielsweise sind es gerade mal zehn bis 15. Bei den weitergehenden Untersuchungen sind vier Resultate denkbar. Erstens, der Patient leidet an einer häufig auftretenden Krankheit, die bisher aber nicht diagnostiziert wurde. Zweitens, der Patient leidet an einer seltenen Krankheit, die dann entsprechend behandelt wird.

    "Außerdem gibt es seltene Krankheiten, die von der Wissenschaft bisher gar nicht definiert und beschrieben worden sind, die wir heute rausfinden können. Wir haben gerade, was erbliche Krankheiten angeht, mit den neuen Sequenzierungstechniken in der Genetik Möglichkeiten, auch völlig neue Krankheiten zu finden, was vor wenigen Jahren gar nicht möglich war."

    Es ist aber keineswegs zwingend – das wäre das vierte mögliche Resultat – dass ein "Patient ohne Diagnose" überhaupt an einer körperlichen Krankheit leidet. Denkbar sind auch Somatisierungsstörungen, bei denen zwar körperliche Symptome auftreten, deren Hintergrund aber eine psychische Störung ist.

    "Wir würden auch, wenn wir den Eindruck haben, dass es tatsächlich eine sogenannte Somatisierungsstörung ist, die ja im Grunde eine psychische Erkrankung ist, würden wir auch einen Vorschlag machen, wie man damit umgehen kann. Wir haben ja hier eine Klinik für Psychosomatik und die Kollegen aus dieser Klinik sind auch in das Konzept eingebunden."

    Egal, zu welchem Resultat die Bonner Mediziner kommen, für den Patienten geht es auf jeden Fall weiter.

    "Es gibt auf jeden Fall eine Rückmeldung und eine Empfehlung, wir können aber nicht garantieren, dass wir jeden Fall aufklären, auch mit größter Mühe ist das nicht immer möglich."

    Den Fall der Kinder und Jugendlichen, deren Kleinhirn schon in jungen Jahren degenerierte, konnten die Bonner Ärzte übrigens aufklären. Gemeinsam mit norwegischen und französischen Wissenschaftlern diagnostizierten sie nach langen genetischen Untersuchungen tatsächlich eine neue Krankheit.