Eine angeborene Muskelschwäche ist Morbus Pompe. Das ist eine metabolische Muskelerkrankung, also eine Störung des Stoffwechsels. Dabei fehlt ein bestimmtes Enzym. Enzyme sind Eiweiße, die im Körper bestimmte Aktionen in Gang setzen, zum Beispiel die Verdauung. In dem Fall bauen sie die Stärke in den Muskelzellen ab. Wenn diese Enzyme ihre Arbeit nicht machen, reichert sich die Stärke an und es bilden sich Löcher in den Muskelzellen. Das führt zu Kraftverlust und Muskelschwund - wie bei Anton Kock (*). Der Patient muss alle 14 Tage in die neurologische Ambulanz der Uniklinik Bonn, um sich behandeln zu lassen.
"Das ist ein Infusomat, das heißt ein Tropfenzähler, so dass Infusionen mit einer gezielten Geschwindigkeit Volumenmenge über einen Zeitraum infundiert werden können, also sehr kontrollierte Infusion möglich."
Uniklinik Bonn, neurologische Ambulanz. Dr.Cornelia Kornblum bereitet eine Infusion vor und hantiert an dem Infusionsständer. Auf einem Stuhl vor ihr sitzt der 66jährige Anton Kock.
"Ich hatte eine Verkrümmung im Rücken. Ich konnte also schlecht über Bordsteine und Hindernisse gehen, aber letztendlich habe ich es noch geschafft, bis 64 im Beruf zu sein, ich bin Bauingenieur, hab' aber dann doch entschieden, nicht mehr im Beruf zu sein, weil es im Winter Schwierigkeiten gab, bei Glatteis und Schneefall gut gehen zu können. "
Anton Kock leidet an Morbus Pompe. Über eine Infusion erhält er heute die Enzymersatztherapie. Das Medikament befindet sich in einem weißen, lichtgeschützten Beutel.
Der Infusionsbeutel wird oben an den Infusionsständer gehängt und dann wird der Schlauch durch das Gerät gezogen...
... und dann mit einer Kanüle über die Vene des rechten Arms mit dem Kreislauf verbunden.
" Das tut gar nicht weh, die Ärzte können das so gut, das tut mir gar nicht weh. Das gibt dann so einen Pieks, die meisten kennen das ja von Blutabnahmen und so hat man dann den Kontakt hergestellt zwischen dem Infusionssystem und der Infusion und dem venösen Blutkreislauf des Patienten. "
Auf einem Schreibtisch steht eine Uhr. Da die Enzymgabe sehr hoch ist, muss bei den Patienten alle halbe Stunde der Blutdruck kontrolliert werden, der Puls gemessen, die Temperatur und die Lungenfunktion, die sogenannte Vitalkapazität.
"Das ist das Handspirometer, wo alle dreißig Minuten die Vitalkapazität gemessen wird...."
Das Handspirometer sieht aus wie ein vergrößerter Stecker: Vorne ist wie ein Ziffernblatt eine Skala angebracht, hinten ein Pappröhrchen, in das der Patient kräftig pusten muss:
" So, wunderbar gemacht. Es ist nichts vorbeigeflossen an Luft und wir sehen jetzt eine Vitalkapazität von 2800 Millilitern. "
Nach gut vier Stunden ist der Patient fertig.
"So, Herr Kock, jetzt sind wird fertig mit der Therapie. Die Infusion ist durchgelaufen, wie geht es Ihnen? - Ganz gut - Jetzt werden wir die Infusion ablegen...das kann ein bisschen zwicken, wenn ich drankomme."
Das Pflaster wird entfernt, die Kanüle gezogen. Mit einem Tupfer drückt Anton Kock vorsichtig auf die kleine Wunde, damit kein blauer Fleck entsteht.
"Mit der Therapie verbinde ich, dass mein Krankheitsstand gestoppt wird und auch hoffe ich, dass eine Verbesserung eintritt, da bin ich sicher, dass das der Fall sein wird, denn es gibt einem auch psychologisch Kraft, gegen eine solche Krankheit anzustehen."
(*) Der Name des Patienten wurde aus Datenschutzgründen geändert.
"Das ist ein Infusomat, das heißt ein Tropfenzähler, so dass Infusionen mit einer gezielten Geschwindigkeit Volumenmenge über einen Zeitraum infundiert werden können, also sehr kontrollierte Infusion möglich."
Uniklinik Bonn, neurologische Ambulanz. Dr.Cornelia Kornblum bereitet eine Infusion vor und hantiert an dem Infusionsständer. Auf einem Stuhl vor ihr sitzt der 66jährige Anton Kock.
"Ich hatte eine Verkrümmung im Rücken. Ich konnte also schlecht über Bordsteine und Hindernisse gehen, aber letztendlich habe ich es noch geschafft, bis 64 im Beruf zu sein, ich bin Bauingenieur, hab' aber dann doch entschieden, nicht mehr im Beruf zu sein, weil es im Winter Schwierigkeiten gab, bei Glatteis und Schneefall gut gehen zu können. "
Anton Kock leidet an Morbus Pompe. Über eine Infusion erhält er heute die Enzymersatztherapie. Das Medikament befindet sich in einem weißen, lichtgeschützten Beutel.
Der Infusionsbeutel wird oben an den Infusionsständer gehängt und dann wird der Schlauch durch das Gerät gezogen...
... und dann mit einer Kanüle über die Vene des rechten Arms mit dem Kreislauf verbunden.
" Das tut gar nicht weh, die Ärzte können das so gut, das tut mir gar nicht weh. Das gibt dann so einen Pieks, die meisten kennen das ja von Blutabnahmen und so hat man dann den Kontakt hergestellt zwischen dem Infusionssystem und der Infusion und dem venösen Blutkreislauf des Patienten. "
Auf einem Schreibtisch steht eine Uhr. Da die Enzymgabe sehr hoch ist, muss bei den Patienten alle halbe Stunde der Blutdruck kontrolliert werden, der Puls gemessen, die Temperatur und die Lungenfunktion, die sogenannte Vitalkapazität.
"Das ist das Handspirometer, wo alle dreißig Minuten die Vitalkapazität gemessen wird...."
Das Handspirometer sieht aus wie ein vergrößerter Stecker: Vorne ist wie ein Ziffernblatt eine Skala angebracht, hinten ein Pappröhrchen, in das der Patient kräftig pusten muss:
" So, wunderbar gemacht. Es ist nichts vorbeigeflossen an Luft und wir sehen jetzt eine Vitalkapazität von 2800 Millilitern. "
Nach gut vier Stunden ist der Patient fertig.
"So, Herr Kock, jetzt sind wird fertig mit der Therapie. Die Infusion ist durchgelaufen, wie geht es Ihnen? - Ganz gut - Jetzt werden wir die Infusion ablegen...das kann ein bisschen zwicken, wenn ich drankomme."
Das Pflaster wird entfernt, die Kanüle gezogen. Mit einem Tupfer drückt Anton Kock vorsichtig auf die kleine Wunde, damit kein blauer Fleck entsteht.
"Mit der Therapie verbinde ich, dass mein Krankheitsstand gestoppt wird und auch hoffe ich, dass eine Verbesserung eintritt, da bin ich sicher, dass das der Fall sein wird, denn es gibt einem auch psychologisch Kraft, gegen eine solche Krankheit anzustehen."
(*) Der Name des Patienten wurde aus Datenschutzgründen geändert.