Wer Chorea Huntington bekommt, hat schlechte Aussichten. Die Krankheit endet tödlich - rund 15 Jahre nach ihrem Ausbruch. Zunächst haben die Betroffenen keine Kontrolle mehr über ihre Bewegungen und schneiden unfreiwillig Grimassen. Daher wird Chorea Huntington in der Umgangssprache auch als Veitstanz bezeichnet. Langsam gehen die Gehirnareale für Bewegungen, Gefühle und Gedächtnis zu Grunde. Ein Blick durch das Mikroskop verrät die Ursache. Dagmar Ehrenhoefer vom Max-Delbrück-Centum für Molekulare Medizin in Berlin zeigt auf massive Eiweißablagerungen in den Nervenzellen:
" Das macht richtig dicke Klumpen, die sind meistens in der Nähe vom Zellkern gelagert, und man sieht auch im Mikroskop, die drücken den Zellkern richtig ein. Also der kriegt dann richtig eine Delle, und das sieht schon, wenn man sich mit Zellen ein bisschen auskennt, die sehen schon meistens nicht mehr sehr gesund aus, also den geht's dann richtig schlecht, wenn die so ein mutiertes Huntington produzieren müssen. "
Chorea Huntington wird vererbt. Wenn ein Kind das mutierte Gen von einem Elternteil bekommen hat, erkrankt es später unweigerlich. Kanadischen Forschern haben den Ausbruch der Krankheit jetzt allerdings erstmals verhindert - zumindest bei Mäusen. Sie haben erkannt, dass die Nervenzellen erst dann zerstört werden, wenn der Körper versucht, die verklumpten Eiweißketten abzubauen. Michael Hayden vom Centre for Molecular Medicine and Therapeutics in Vancouver, Kanada:
" Interessanterweise wird diese Spaltung von einem bestimmten Enzym verursacht, und das können wir stoppen. So bricht die Huntington-Krankheit trotz der Mutation nicht aus. "
Dieser Ansatz greift nicht nur für Chorea Huntington. Auch bei Alzheimer und der Parkinson'schen Krankheit kommt es zu Verklumpungen der Proteine. Bei allen drei Krankheiten gibt es aber auch Gegenspieler. Proteine, die sich englisch Chaperons nennen, so genannte "Anstandsdamen". Ein weiterer Ansatz für künftige Medikamente könnte die Stärkung dieser Gegenspieler im menschlichen Organismus sein. Professor Erich Wanker vom Max-Delbrück-Centrum:
" Wir haben ja hier Krankheiten, die im mittleren Lebensalter ausbrechen. Und das heißt, wenn wir in der Lage sind, mit ersten Medikamenten den Ausbruch dieser Krankheiten zu verschieben oder möglicherweise sogar diesen Prozess soweit zu bringen, dass die Krankheit überhaupt nicht mehr in einem durchschnittlichen Lebensalter ausbricht, das wäre ein enormer Erfolg. "
Die Wissenschaftler am Delbrück-Centrum haben auch eine Reihe pflanzlicher Wirkstoffe überprüft. Fündig geworden sind sie bei einem Farbstoff aus Grünem Tee. Im Reagenzglas hemmt die Substanz die Ablagerung der Eiweiße. Dagmar Ehrnhoefer:
" Das ist eigentlich schon sehr erstaunlich, weil, diese Aggregate sind sehr stabil. Also die kann man kochen, die kann man mit Enzymen behandeln, die lassen sich nicht so einfach klein kriegen, und es ist schon erstaunlich, dass so eine Substanz, die von einer Pflanze produziert wird, das dann schafft, die Bildung von diesen Klumpen wirklich zu verhindern. "
Der Genuss von aufgebrühtem Grünen Tee allein kann zwar nicht vor Chorea Huntington schützen. Für neue Medikamente ist der Pflanzenstoff jedoch interessant.
Umwelteinflüsse beeinflussen den Ausbruch der neurodegenerativen Krankheiten ebenfalls. Psychischer Stress etwa ist genauso schädlich wie extreme Reizarmut. Auch das zeigen die Tierversuche bei Chorea Huntington:
" Wir nennen das "Enriched Environment", das heißt man gibt den Mäusen in den Käfig Spielzeuge. Oder kleine Dinge, die sozusagen die Lebensbedingungen verbessern, und diese Dinge haben dann schon einen Einfluss. "
Die Resultate aus den Forschungslabors sind ermutigend. Noch kann allerdings kein seriöser Wissenschaftler sagen, wann daraus auch Behandlungserfolge werden.
" Das macht richtig dicke Klumpen, die sind meistens in der Nähe vom Zellkern gelagert, und man sieht auch im Mikroskop, die drücken den Zellkern richtig ein. Also der kriegt dann richtig eine Delle, und das sieht schon, wenn man sich mit Zellen ein bisschen auskennt, die sehen schon meistens nicht mehr sehr gesund aus, also den geht's dann richtig schlecht, wenn die so ein mutiertes Huntington produzieren müssen. "
Chorea Huntington wird vererbt. Wenn ein Kind das mutierte Gen von einem Elternteil bekommen hat, erkrankt es später unweigerlich. Kanadischen Forschern haben den Ausbruch der Krankheit jetzt allerdings erstmals verhindert - zumindest bei Mäusen. Sie haben erkannt, dass die Nervenzellen erst dann zerstört werden, wenn der Körper versucht, die verklumpten Eiweißketten abzubauen. Michael Hayden vom Centre for Molecular Medicine and Therapeutics in Vancouver, Kanada:
" Interessanterweise wird diese Spaltung von einem bestimmten Enzym verursacht, und das können wir stoppen. So bricht die Huntington-Krankheit trotz der Mutation nicht aus. "
Dieser Ansatz greift nicht nur für Chorea Huntington. Auch bei Alzheimer und der Parkinson'schen Krankheit kommt es zu Verklumpungen der Proteine. Bei allen drei Krankheiten gibt es aber auch Gegenspieler. Proteine, die sich englisch Chaperons nennen, so genannte "Anstandsdamen". Ein weiterer Ansatz für künftige Medikamente könnte die Stärkung dieser Gegenspieler im menschlichen Organismus sein. Professor Erich Wanker vom Max-Delbrück-Centrum:
" Wir haben ja hier Krankheiten, die im mittleren Lebensalter ausbrechen. Und das heißt, wenn wir in der Lage sind, mit ersten Medikamenten den Ausbruch dieser Krankheiten zu verschieben oder möglicherweise sogar diesen Prozess soweit zu bringen, dass die Krankheit überhaupt nicht mehr in einem durchschnittlichen Lebensalter ausbricht, das wäre ein enormer Erfolg. "
Die Wissenschaftler am Delbrück-Centrum haben auch eine Reihe pflanzlicher Wirkstoffe überprüft. Fündig geworden sind sie bei einem Farbstoff aus Grünem Tee. Im Reagenzglas hemmt die Substanz die Ablagerung der Eiweiße. Dagmar Ehrnhoefer:
" Das ist eigentlich schon sehr erstaunlich, weil, diese Aggregate sind sehr stabil. Also die kann man kochen, die kann man mit Enzymen behandeln, die lassen sich nicht so einfach klein kriegen, und es ist schon erstaunlich, dass so eine Substanz, die von einer Pflanze produziert wird, das dann schafft, die Bildung von diesen Klumpen wirklich zu verhindern. "
Der Genuss von aufgebrühtem Grünen Tee allein kann zwar nicht vor Chorea Huntington schützen. Für neue Medikamente ist der Pflanzenstoff jedoch interessant.
Umwelteinflüsse beeinflussen den Ausbruch der neurodegenerativen Krankheiten ebenfalls. Psychischer Stress etwa ist genauso schädlich wie extreme Reizarmut. Auch das zeigen die Tierversuche bei Chorea Huntington:
" Wir nennen das "Enriched Environment", das heißt man gibt den Mäusen in den Käfig Spielzeuge. Oder kleine Dinge, die sozusagen die Lebensbedingungen verbessern, und diese Dinge haben dann schon einen Einfluss. "
Die Resultate aus den Forschungslabors sind ermutigend. Noch kann allerdings kein seriöser Wissenschaftler sagen, wann daraus auch Behandlungserfolge werden.