Ein Defekt im genetischen Bauplan von Nervenzellen einer bestimmten Hirnregion löst die seltene Chorea Huntington aus. Bislang gingen Experten davon aus, dass der Erbschaden direkt zur Degeneration der Neuronen führt. Eine japanische Forschergruppe von der Niagata-Universität konnte jetzt allerdings zeigen, dass die betroffenen Nervenzellen zunächst jedoch ihre Funktion verlieren und wichtige Signale nicht mehr weiter leiten. Damit ist die Grundlage für die charakteristischen Symptome der Erkrankung geschaffen.
Der genetische Defekt, so fanden die Wissenschaftler heraus, startet die Produktion eines veränderten Eiweißes, das sich in den Zellkernen der Neuronen anreichert, ohne ausreichend abgebaut zu werden. Die schadhaften Proteine greifen in die Steuerung der gesamten Genregulation ein und verhindern unter anderem auch, dass der zellinterne Botenstoff cAMP ein bestimmtes Gen von zentraler Bedeutung für die Zelle aktiviert. Damit entfällt aber auch die Produktion des durch dieses Gen kodierten Proteins.
Die detaillierte Kenntnis um die Krankheitsmechanismen des Veitstanzes eröffnen jetzt möglicherweise einen Ansatz zur Behandlung des Leidens: So untersuchen Wissenschaftler, wie die Bildung von cAMP so angeregt werden könnte, dass es schließlich doch noch sein Ziel-Gen erreichen und in Betrieb setzen kann. So gelang die cAMP-Stimulation bereits in Gewebekulturen und soll jetzt auch im Tierexperiment erprobt werden. Parallel dazu setzen Experten jedoch auch auf eine andere Möglichkeit: Mit Hilfe der Stammzelltherapie könnten möglicherweise anpassungsfähige Jungzellen in das Hirngewebe eingeschleust werden, um dort die Lücken der abgestorbenen Zellen zu füllen und ihre Aufgaben zu übernehmen. Doch auch diese Alternative ist derzeit noch weit von einer praktischen Anwendung entfernt.
[Quelle: Kristin Raabe]
Der genetische Defekt, so fanden die Wissenschaftler heraus, startet die Produktion eines veränderten Eiweißes, das sich in den Zellkernen der Neuronen anreichert, ohne ausreichend abgebaut zu werden. Die schadhaften Proteine greifen in die Steuerung der gesamten Genregulation ein und verhindern unter anderem auch, dass der zellinterne Botenstoff cAMP ein bestimmtes Gen von zentraler Bedeutung für die Zelle aktiviert. Damit entfällt aber auch die Produktion des durch dieses Gen kodierten Proteins.
Die detaillierte Kenntnis um die Krankheitsmechanismen des Veitstanzes eröffnen jetzt möglicherweise einen Ansatz zur Behandlung des Leidens: So untersuchen Wissenschaftler, wie die Bildung von cAMP so angeregt werden könnte, dass es schließlich doch noch sein Ziel-Gen erreichen und in Betrieb setzen kann. So gelang die cAMP-Stimulation bereits in Gewebekulturen und soll jetzt auch im Tierexperiment erprobt werden. Parallel dazu setzen Experten jedoch auch auf eine andere Möglichkeit: Mit Hilfe der Stammzelltherapie könnten möglicherweise anpassungsfähige Jungzellen in das Hirngewebe eingeschleust werden, um dort die Lücken der abgestorbenen Zellen zu füllen und ihre Aufgaben zu übernehmen. Doch auch diese Alternative ist derzeit noch weit von einer praktischen Anwendung entfernt.
[Quelle: Kristin Raabe]